2021/05/31
脳表ヘモジデリン沈着症(Superficial Siderosis:SS)は、くも膜下腔への繰返しまたは連続的な出血によって脳の表面に堆積されているヘモグロビン(ヘモジデリン)か引き起こされます。臨床的に、条件は難聴、運動失調、および錐体路障害によって特徴付けられます。しかし末梢前庭障害へのメカニズムは明らかにされていない。今回、脳表ヘモジデリン沈着症患者の前庭機能と球形嚢-下前庭神経に着目した。過去9年間MRIにて脳表ヘモジデリン沈着症と診断され患者5名に対して平衡機能検査を施行した。前庭誘発筋電位(VEMP)は、病脳期間が長いほど低下する傾向にあった。結論としてヘモジデリン沈着症患者ではVEMPは、疾患の初期の段階で維持されるが、病脳期間が長いほど低下することが判明した。我々の研究は、脳表ヘモジデリン沈着症のメカニズムを解明に役立つかもしれない。